Hypercortisolisme - årsager, symptomer, behandling. Årsager, symptomer og behandling af hypercortisolisme Hypercortisolisme endokrinologi
Iatrogen hypercortisolisme er et klinisk syndrom, der også kaldes Itsenko-Cushings sygdom. Patologi manifesterer sig som et resultat af langvarig brug eller overdreven høj sekretion af glukokortikoider, eller rettere, cortisol, hormonet i binyrebarken.
I de fleste tilfælde er sygdommen ledsaget af øget træthed, fedme, arteriel hypertension, ødem, osteoporose og mange andre ubehagelige symptomer.
Årsager til sygdommen
Det er ofte svært at fastslå årsagerne til hypercortisolisme, men videnskabelig forskning og mange års medicinsk erfaring har afsløret følgende forudsætninger for at øge udskillelsen af binyrehormoner:
- arvelig disposition;
- langvarig brug af hormonelle lægemidler såsom dexamethason og prednisolon;
- inflammatoriske processer og tumorer i hypofysen;
- perioder med hurtig omstrukturering af kroppen - graviditet, fødsel, pubertet og overgangsalder;
- godartede neoplasmer i binyrerne;
- skjoldbruskkirtel- og lungekræft.
Hver af de ovennævnte faktorer kan forårsage aktivering af hypercortisolisme, når hormoner produceret af hypothalamus begynder at blive syntetiseret i en for høj mængde, hvilket igen er en forudsætning for en stigning i ACTH-produktionen og en stigning i belastningen på binyrebarken med omkring 4-5 gange.
Symptomer på sygdommen
Tegn på hyperkortisolisme er 10 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd. Derfor kan repræsentanter for den smukke halvdel af samfundet, der har nået middelalderen, tilskrives hovedkategorien af patienter. Når man diagnosticerer en sygdom, er læger først og fremmest opmærksomme på følgende symptomer:
- problemet med overvægt, som ofte fører til fedme på 2 og 3 grader;
- udviklingen af osteoporose - en sygdom, når knoglerne er betydeligt udtømte og bliver overdrevent skøre, hvilket fører til forekomsten af brud selv med mindre slag og skader;
- krænkelse af centralnervesystemets funktion, som manifesteres af overdreven aggressivitet, vrede og konstant irritabilitet;
- følelse af træthed og muskelsvind;
- stigning i blodtrykket;
- en stigning i blodsukkeret og manifestationen af de første symptomer på diabetes;
- hyppig vandladning;
- øget følelse af tørst;
- hårvækst i alle dele af kroppen - mave, bryst, ansigt, hals, hofter;
- svigt af menstruationscyklussen hos kvinder eller begyndelsen af for tidlig overgangsalder;
- fald i seksuel lyst.
Hvis det er til stede, er mindst et af ovenstående symptomer påtrængende nødvendigt for en fuldstændig undersøgelse af kroppen.
Risikofaktorer
De mest sårbare over for manifestationer af hypercortisolisme er børn og kvinder. For patienter, der skulle håndtere en lignende sygdom, er udseendet af typisk pigmentering i de dele af kroppen, der ofte er modtagelige for gnidning, typisk.
Sygdommens manifestation hos børn
Hos børn er manifestationer af hypercortisolisme hovedsageligt forbundet med lidelser i binyrebarkens arbejde. Sygdommens manifestation er oftest ledsaget af følgende symptomer:
- øget ømhed;
- hjerte sygdom;
- retarderet mental og fysisk udvikling.
Hvis patologien manifesterede sig, før barnet når teenageårene, kan det forårsage accelereret, og nogle gange endda for tidlig pubertet.
Hvis sygdommen overhalede en ung organisme i teenageårene, kan den blive hovedårsagen til en forsinkelse i seksuel udvikling.
Manifestationen af symptomer på patologi hos en nyfødt kan indikere tilstedeværelsen af en godartet tumor i binyrebarken. Det er disse neoplasmer, der findes under undersøgelse hos mere end 80% af patienterne i det første leveår.
Udviklingen af sygdommen hos kvinder
Den kvindelige krop er meget mere modtagelig for sygdom end den mandlige krop, så dette syndrom diagnosticeres ofte i den smukke halvdel af samfundet. Patologien manifesterer sig hovedsageligt hos midaldrende kvinder og er ledsaget af følgende symptomer:
- intensiv hårvækst på læber, ben, arme og bryst;
- anovulation og amenoré;
- hypercortisolisme hos gravide kvinder kan forårsage abort eller forårsage hjertesygdom hos et barn.
Det skal også bemærkes, at kvinder er mere sårbare over for alvorlige manifestationer af osteoporose, så de bliver ofte invaliderede uden at vente på overgangsalderen.
Med Itsenko-Cushings syndrom, uanset køn, oplever patienterne et betydeligt fald eller fuldstændigt fravær af seksuel lyst. Hos mænd kan denne sygdom også forårsage impotens.
De vigtigste metoder til at diagnosticere sygdommen
Symptomerne på det tidlige stadium af Itsenko-Cushings syndrom er ret forskellige og ligner mange andre sygdomme, så læger udfører en konsekvent undersøgelse for at stille en diagnose. Sådanne procedurer er designet til at udelukke sygdomme, der er identiske i det kliniske forløb, og for at bestemme årsagen til forekomsten af hypercortisolisme.
Når man henviser til en læge, er det første, en specialist er opmærksom på, niveauet af kropsfedt, hudens tilstand og funktionaliteten af bevægeapparatet.
For at indsamle beviser vedrørende tilstedeværelsen af Itsenko-Cushings syndrom hos en patient udføres en række diagnostiske metoder.
Laboratorieindikatorer
Når du kontakter en specialist med mistanke om udvikling af Cushings sygdom, skal patienten bestå følgende tests:
- blodkemi;
- dexamethason urinprøve.
Følgende kriterier for laboratorieundersøgelser kan tjene som bekræftelse af medicinske mistanker:
- en signifikant stigning i niveauet af daglig udskillelse af cortisol i blodet og urinen;
- en stigning i niveauet af kønshormoner og;
- hypokaliæmi;
- krænkelse af tolerance over for kulhydrater, der kommer ind i kroppen;
- en betydelig stigning i niveauet af urinstof;
- neutrofil leukocytose.
På et ret alvorligt stadium i udviklingen af kliniske symptomer giver diagnosen hypercortisolisme ingen særlige vanskeligheder.
Billeddannelse af binyrerne
Efter at have bekræftet diagnosen med laboratorieprøver er hovedopgaven for den behandlende læge ikke kun at ordinere den passende behandling, men også at bestemme de primære årsager, der førte til udviklingen af patologien. Til dette formål anvendes specielle procedurer rettet mod visuel undersøgelse af området af den tyrkiske sadel og binyrerne:
- binyrebiopsi.
Hver af disse procedurer er rettet mod at identificere eller udelukke et hypofyseadenom. Den største effektivitet af undersøgelsen opnås ved brug af kontrastmidler.
Behandling af Itsenko-Cushings syndrom
Valget af taktik til behandling af hypercortisolisme afhænger af sygdommens form og kan udføres ved en af følgende metoder:
- medicin;
- kirurgisk;
- med brug af strålebehandling.
Det primære mål med lægemiddelbehandlingen er at normalisere den hormonelle baggrund i patientens krop. Dette resultat opnås ved brug af specielle lægemidler, der reducerer niveauet af syntese af glukokortikoider, der udskilles af binyrebarken af hormoner.
Lægemiddelbehandling anvendes hovedsageligt i tilfælde, hvor det er umuligt at udføre et sikkert kirurgisk indgreb, eller det er nødvendigt at udføre en højkvalitets rehabilitering af kroppen efter operationen.
Det er rationelt at bruge metoder til strålebehandling i tilfælde af en godartet tumor i hypofysen, den forreste cerebrale region, som blev hovedårsagen til udviklingen af hypercortisolisme. I de fleste tilfælde bruges brugen af strålebehandling i kombination med medicinske behandlinger eller kirurgi.
Kirurgi udføres for at fjerne et hypofyseadenom. Til dette formål kan de nyeste teknologier inden for mikrokirurgi bruges, som ikke kun gør proceduren sikrere, men også bidrager til hurtig rehabilitering af kroppen.
I 80% af tilfældene bidrager en sådan behandling til patientens fuldstændige genopretning, og forbedringen af velvære er mærkbar allerede en uge efter operationen.
Hvis patienten i overensstemmelse med en læges vidneudsagn fik fjernet begge binyrer, så skal personen i hormonbehandling resten af livet. Derudover kan lægen ordinere følgende medicin:
- diuretika;
- beroligende midler;
- glukosesænkende;
- immunmodulatorer;
- vitaminkompleks;
- calciumholdige præparater.
Kun rettidig behandling kan give en chance for en hurtig bedring og et fuldt liv. Ignorer ikke de signaler, som kroppen giver, som symboliserer tilstedeværelsen af en kompleks sygdom. Det er også værd at vide, at hvis du ikke starter behandlingen af Itsenko-Cushings syndrom i de første 2 år, så ender mere end halvdelen af tilfældene med døden.
Mulige komplikationer af sygdommen
Hvis hypercortisolisme udvikler sig for hurtigt, eller hvis behandling ikke er nødvendig, er der risiko for en af følgende komplikationer:
- blødning i hjernen;
- krænkelser af hjerteaktivitet;
- blodforgiftning;
- knoglebrud, herunder traumer på lårbenshalsen eller rygsøjlen;
- alvorlige manifestationer af pyelonefritis er mulige, hvilket kræver yderligere hæmodialyse.
Vedtagelsen af nødforanstaltninger kræver en sådan klinisk tilstand som en binyrekrise, hvilket fører til alvorlige sygdomme i hovedkroppens systemer. En forsømt patologi fører normalt til koma, som til gengæld ret ofte fremkalder et dødeligt udfald.
Folkemidler i kampen mod hypercortisolisme
Behandlingen af en så alvorlig sygdom, som udelukkende bør behandles af en kvalificeret endokrinologisk læge. Udover medicin kan du også bruge de naturlige midler, som traditionel medicin tilbyder.
Alle lægemidler i denne kategori består af medicinske urter og naturlige plantekomponenter, der hjælper med at minimere symptomerne på sygdommen og normalisere arbejdet i binyrerne.
Normalt, til behandling af Cushings sygdom, ordinerer en endokrinolog hæmmere af hormonsyntese, som har mange bivirkninger. Urtepræparater, som også har hypotoniske egenskaber, vil hjælpe med at normalisere denne tilstand.
Det skal huskes, at selvmedicinering kan være sundhedsskadeligt, og derfor er det nødvendigt at bruge folkemedicin efter samråd med din læge.
Cushings syndrom (hypercorticisme) er en langvarig og kronisk effekt på patientens krop af en overskydende mængde binyrebarkhormoner, hovedsageligt kortisol. Syndromet kan skyldes både nogle indre sygdomme og ved at tage visse lægemidler. Ifølge statistikker er kvinder mere modtagelige for denne sygdom end mænd (10 gange mere), og den største risikogruppe er kvinder i alderen 25 til 40 år. På grund af en stærk ubalance af hormoner oplever patienten patologiske ændringer i kroppens udseende og biokemiske processer.
Kortisol, som produceres i overskud ved Cushings syndrom, kan i dette tilfælde roligt kaldes dødshormonet. I store mængder reducerer kortisol produktionen af glukose, som er så nødvendig for de fleste celler i vores krop, og derfor falmer nogle cellefunktioner på grund af mangel på glukose eller holder helt op med at virke.
Årsager til udviklingen af Cushings syndrom.
Der er mange årsager, der forårsager overdreven produktion af binyrehormoner. Der er tre typer hypercortisolisme: eksogent, endogent og pseudo-Cushings syndrom. Vi vil analysere hver af dem separat og de årsager, der oftest forårsager dem.
Eksogen hyperkortisolisme.
En af de mest almindelige årsager til Cushings syndrom er en overdosis eller langtidsbehandling med steroider (glukokortikoider) for en anden sygdom. Oftest bruges steroider til behandling af astma, leddegigt eller immunsuppression ved organtransplantationer.
Endogen hyperkortisolisme.
I dette tilfælde er årsagen til sygdommen allerede interne forstyrrelser i kroppen. Den mest almindelige årsag, i omkring 70 % af tilfældene, til udviklingen af syndromet er Itsenko-Cushings sygdom (ikke at forveksle med Cushings syndrom). Ved Itsenko-Cushings sygdom er der en øget produktion af hypofyse adrenokortikotropt hormon (ACTH), som igen stimulerer frigivelsen af kortisol fra binyrerne. Dette hormon kan produceres af et hypofysemikroadenom eller et ektopisk kortikotropinom. Et ektopisk malignt kortikotropinom kan være lokaliseret i bronkierne, testiklerne og æggestokkene. Endnu sjældnere forekommer Cushings syndrom med en primær læsion af binyrebarken, for eksempel hyperplasi af binyrebarken eller ondartede, godartede tumorer i binyrebarken.
Pseudo-Cushings syndrom.
Nogle gange kan symptomerne på syndromet være forårsaget af helt andre faktorer, men dette er kun et midlertidigt fænomen og betyder ikke, at en person har ægte hyperkortisolisme. Almindelige årsager til pseudo-Cushings syndrom er fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet, stress og depression, og nogle gange endda dem, der indeholder en blanding af østrogener og progesteron. En stigning i niveauet af kortisol i blodet kan endda forekomme hos spædbørn, når alkohol kommer ind i deres krop sammen med modermælk.
Tegn og symptomer på Cushings syndrom.
Og fedme forekommer hos 90 % af patienterne, med fedt aflejret i ansigtet (måneformet, afrundet ansigt med rødme på kinderne), mave, bryst og hals, og arme og ben ser tynde ud.
Muskelatrofi er meget mærkbar på skulderbæltet og benene. Et hurtigt fald i patienten er ledsaget. Sammen med fedme skaber dette symptom store vanskeligheder for patienter, når de udfører fysisk aktivitet. Nogle gange er der smerter under hug og løft.
Meget ofte, med hypercortisolisme, kan en udtynding af huden observeres hos en patient. Huden bliver marmoreret, tør og plettet. Patienten observeres ofte på kroppen, såvel som med enhver krænkelse af hudens integritet, heler sår og sår langsomt.
Hos kvinder med Cushings syndrom udvikles det ofte. Hår begynder at vokse på overlæben, hagen og brystet. Alt dette skyldes det faktum, at binyrebarken begynder at øge produktionen af mandlige hormoner - androgener. Hos kvinder forekommer der ud over hirsutisme menstruationsuregelmæssigheder (), og hos mænd opstår og falder libido.
Osteoporose er det mest almindelige symptom (90%), der opstår hos patienter med hypercortisolisme. Osteoporose viser sig først i form af smerter i knogler og led, og derefter kan der opstå spontane brud på ribben og lemmer. Hvis sygdommen viser sig i barndommen, så bliver barnet mærkbart bagud i vækstudviklingen.
Ved Cushings syndrom udvikles ofte kardiomyopati med et blandet forløb. Denne tilstand opstår på baggrund af arteriel hypertension, elektrolytskift eller kataboliske virkninger af steroider på myokardiet. Disse lidelser viser sig i form af hjerterytmeforstyrrelser, forhøjet blodtryk, hjertesvigt, som i de fleste tilfælde fører til, at patienten dør.
Ofte, i omkring 10 - 20% af tilfældene hos patienter med hypercortisolisme, forekommer steroid diabetes mellitus, som let kan kontrolleres med medicin (hyperglykæmiske lægemidler).
Fra siden af nervesystemet observeres tegn som sløvhed, depression, eufori, forskellige søvnforstyrrelser og steroidpsykose.
Behandling af Cushings syndrom (hypercorticisme).
Behandling af Cushings syndrom er primært rettet mod at eliminere årsagen til hypercortisolisme og afbalancere den hormonelle baggrund i kroppen.
Der er tre behandlingsmetoder: medicin, strålebehandling og kirurgi.
Det vigtigste er at starte behandlingen til tiden, for ifølge statistikker, hvis du ikke starter behandling i de første fem år fra sygdommens begyndelse, så opstår døden i 30-50% af tilfældene.
Medicinsk behandlingsmetode.
Med lægemiddelbehandling får patienten ordineret medicin, der reducerer produktionen af hormoner i binyrebarken. Ofte ordineres lægemidler til patienten i kompleks terapi, eller hvis andre behandlingsmetoder ikke har hjulpet. For at behandle hypercortisolisme kan din læge ordinere mitotan, metyrapone, trilostan eller aminoglutethimid. Dybest set er disse lægemidler ordineret, hvis den kirurgiske operation var ineffektiv, eller det er umuligt at udføre det.
Strålebehandling.
Denne metode er især effektiv, hvis sygdommen er forårsaget af et hypofyseadenom. Strålebehandling, når den udsættes for hypofysen, får den til at reducere produktionen af adrenokortikotropt hormon. Normalt udføres strålebehandling sammen med medicinsk eller kirurgisk behandling. Oftest er det i kombination med lægemidler, at denne metode bruges, da den øger effekten af lægemiddelbehandling af Cushings syndrom.
Operationel intervention.
Ved hypofyse Cushings syndrom anvendes ofte transsphenoidal revision af hypofysen og excision af adenomen ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Forbedringer kommer meget hurtigt, og effektiviteten af denne metode er 70 - 80%. Hvis hypercortisolisme er forårsaget af en tumor i binyrebarken, udføres en operation for at fjerne denne tumor. I enkeltstående tilfælde, især hos alvorligt syge mennesker, fjernes begge binyrer, hvorfor patienten får ordineret livslang brug af glukokortikoider som erstatningsterapi.
- endokrin sygdom, karakteriseret ved en tilstrækkelig lang eksponering for den menneskelige krop ud over mængden af kortisol - et hormon syntetiseret af binyrebarken, eller misbrug af glukokortikoider. Et andet navn for hyperkorticisme er Itsenko Cushings syndrom.
Kvinder er 10 gange mere tilbøjelige end mænd til at lide af hyperkortisolisme, og for det meste mellem 25 og 40 år.
Hyperkoticisme kommer til udtryk ved, at kortisol i store mængder bremser produktionen af glukose, hvilket er meget nødvendigt for vores celler. Som et resultat falder funktionaliteten af mange celler, og vævsatrofi observeres.
Hypercortisolisme: årsager
Der er flere årsager til hypercortisolisme, og den mest almindelige af dem er Itsenko Cushings sygdom (ikke at forveksle med syndromet af samme navn).
I dette tilfælde er der en overproduktion af ACTH (adrenokortikotropt hormon), som aktiverer udskillelsen af kortisol. Dette kendetegner endogen hypercortisolisme.
Eksogen hyperkortisolisme opstår som følge af langvarig brug af glukokortikoider til behandling af nogle systemiske sygdomme, for eksempel leddegigt eller astma.
Nogle gange er der et såkaldt pseudo-Cushings syndrom, som viser alle tegn på hyperkortisolisme, men det er det faktisk ikke. Årsagerne til sådanne patologiske manifestationer kan være:
- fedme;
- alkoholforgiftning;
- stress og depression;
- graviditet...
Hypercortisolisme: symptomer
Hos 90% af patienter med hypercortisolisme observeres fedme af typen cushingoid: ujævne fedtaflejringer i ansigtet (måneformet ansigt), skuldre, nakke, mave på baggrund af tynde lemmer - denne type fedme kan ikke forveksles med evt. Andet.
Muskelatrofi er mærkbar på skulderbæltet og især på benene, og dette er ledsaget af konstant svaghed og træthed. På baggrund af fedme skaber muskelatrofi store vanskeligheder for patienten med hypercortisolisme i processen med enhver fysisk aktivitet.
Hos kvinder manifesterer hyperkortisolisme sig:
- hirsutisme;
- virilisering;
- hypertrichosis;
- svigt af menstruationscyklus;
- aminorrhea og infertilitet.
Mandlig hypercortisolisme manifesteres af problemer i det reproduktive system: nedsat styrke og libido, testikelatrofi og gynækomasti.
Også hypercoticism kan manifestere sig som en funktionsfejl i nerve- og kardiovaskulære systemer.
"Nervøse" symptomer:
- psykose og stress;
- skifte fra euforisk tilstand til depression;
- sløvhed;
- selvmordsforsøg.
Kardiovaskulære symptomer:
- Hjertearytmi;
- arteriel hypertension;
- hjertefejl .
Et tydeligt symptom på hypercortisolisme er "marmorering" af huden, dens tørhed og tilstedeværelsen af striae, "mønsteret" af blodkar bliver tydeligt synligt gennem huden, udslæt og blødninger vises ofte.
Hypercortisolisme: komplikationer
En af de farligste komplikationer af hypercortisolisme er en binyrekrise, som manifesterer sig:
- bevidsthedsforstyrrelse;
- opkastning og højt blodtryk;
- hyperkaliæmi;
- hyponatriæmi;
- hypoglykæmi;
- mavesmerter;
- metabolisk acidose.
Samme måde, hyperkortisolisme forårsager komplikationer i det kardiovaskulære system og i nyrernes funktionalitet, hvilket ofte fører til døden:
- dekompensation af hjerteaktivitet;
- iskæmisk slagtilfælde;
- Nyresvigt;
- svær pyelonefritis;
- sepsis;
- osteoporose;
- urolithiasis sygdom.
Hypercortisolisme forårsager blandt andet for tidlig afbrydelse af graviditeten (abort), forårsager hudproblemer (svampe, suppuration, bylder), samt steroid diabetes mellitus (uden skade på bugspytkirtlen).
Hypercortisolisme: diagnose
Ved diagnosticering af hypercortisolisme udføres først og fremmest screeningstests - de bestemmer niveauet af kortisol i urinen i løbet af dagen. Hvis dette niveau er 3-4 gange højere end normalt, så er dette en indikator for Itsenko Cushings sygdom eller hypercortisolisme.
En lille dexamethason-test viser, at hvis der, når der tages dexamethason, er et fald i cortisolniveauer med mere end halvdelen, så er dette normen, og hvis dette fald ikke observeres, så indikerer dette tilstedeværelsen af hypercortisolisme.
For at differentiere Itsenko Cushings sygdom og hyperkorticisme udføres en stor dexametose-test: under sygdommen forekommer et fald i kortisolniveauer med mere end 2 gange, og dette forekommer ikke med hyperkorticisme.
For at opdage kilden til patologi ty til instrumentel diagnostik. For dette tilfælde er de mest effektive diagnostiske metoder magnetisk resonans og computertomografi af hypofysen og binyrerne.
For at identificere komplikationer af hypercortisolisme skal du anvende:
- radiografi;
- blodkemi.
Hypercortisolisme: behandling
Valget af behandling for denne patologi afhænger af mange faktorer: årsagen til dens forekomst, patientens immunstatus ...
Når tumorer i binyrerne, lungerne, hypofysen detekteres, fjernes de som regel ved kirurgi eller strålebehandling.
Med den medicinske karakter af hypercorticism erstattes brugen af glukokortikoider gradvist af andre immunsuppressive lægemidler.
Med endogene (indre natur) sygdomme anvendes lægemidler, der undertrykker steroidogenese:
- ketoconazol;
- chloditan;
- mitotan;
- aminoglutethimid.
Forskellige diuretika, hjerteglykosider, hypoglykæmiske lægemidler, antidepressiva bruges til at behandle symptomerne på hypercortisolisme ...
Opmærksomhed!
Alle disse metoder behandling af hyperkortisolisme har en meget stor ulempe: de undertrykker det menneskelige immunsystem, forårsager ret alvorlige bivirkninger, som også påvirker den menneskelige immunitet negativt. Men immunsystemet er det eneste "fundament", som kroppen kan stole på i kampen mod forskellige sygdomme, og det er dets svigt, der ligger til grund for enhver patologi. Og derfor står den behandlende læge altid over for en meget vanskelig opgave: hvordan man helbreder en person og samtidig "ikke mister" sin immunstatus, ellers vil alle resultater af terapi i sidste ende blive ubrugelige.
For at løse denne vigtigste opgave, i den komplekse terapi af hypercortisolisme, anvendes immunstoffet Transfer factor.
Grundlaget for dette lægemiddel består af immunmolekyler af samme navn, som en gang i kroppen udfører tre funktioner:
- eliminere svigt i det endokrine og immunsystem og bidrage til deres yderligere normale udvikling og dannelse;
- er informationspartikler (af samme karakter som DNA), overfører faktorer "registrerer og lagrer" al information om fremmede agenser - patogener af forskellige sygdomme, der (agenser) invaderer kroppen, og når de invaderer igen, "transmitterer" denne information til immunsystemet et system, der neutraliserer disse antigener;
- eliminere alle bivirkninger forårsaget af brugen af andre lægemidler, samtidig med at deres terapeutiske virkning forbedres.
Der findes en hel serie af denne immunmodulator, hvoraf Transfer Factor Advance og Transfer Factor Glucouch bruges i programmet Endocrine System til forebyggelse og kompleks behandling af endokrine sygdomme, inkl. og hyperkortisolisme.
Overdreven produktion af glukokortikoider (fremstillet af binyrebarken), som kan skyldes enten patologien af binyrerne selv (tumor, nodulær hyperplasi) eller hyperproduktion af ACTH (hypofyseadenom). I det første tilfælde omtales denne tilstand normalt som Itsenko-Cushings syndrom, i det andet - Itsenko-Cushings sygdom.
Patogenese af hypercortisolisme
basis Itsenko-Cushings sygdom udgør en krænkelse af feedbacken i det funktionelle system af hypothalamus-hypofysen - binyrebarken, karakteriseret ved konstant høj aktivitet af hypofysen og hyperplasi af corticotropes eller, meget oftere, udviklingen af ACTH-producerende hypofyseadenomer og hyperplasi af cortex i begge binyrer. Som et resultat stiger produktionshastigheden og den totale daglige udskillelse af næsten alle fraktioner af kortikosteroider med udviklingen af symptomer på hyperkorticisme. I kernen Itsenko-Cushings syndrom ligger dannelsen af en autonom godartet eller ondartet tumor i binyren eller binyredysplasi.
Symptomer på hypercortisolisme
For typiske symptomer på hypercortisolisme karakteriseret ved en generaliseret læsion af næsten alle organer og systemer, et fald i væksthastigheden, en stigning i kropsvægt, en ujævn fordeling af fedt, hirsutisme, striae, hyperpigmentering, primær eller sekundær amenoré, osteoporose, muskelsvaghed. Itsenko-Cushings syndrom med hensyn til symptomer og manifestationer er ikke meget forskellig fra Itsenko-Cushings sygdom.
Funktioner ved Itsenko-Cushings sygdom hos børn er en ensartet fordeling af fedt i 70% af patienterne, og kun 30% - dens klassiske fordeling. Typisk for Itsenko-Cushings sygdom hos børn er væksthæmning (nanisme). Et af de karakteristiske træk ved læsionen af knogleskelettet i Itsenko-Cushings sygdom hos børn er en krænkelse af rækkefølgen og timingen af ossifikation af skelettets knogler, og nogle gange udseendet af andre tegn på patologisk ossifikation.
Neurologiske tegn fundet hos børn med Itsenko-Cushings sygdom har forskellig sværhedsgrad, men er ustabile, forbigående. Dette skyldes tilsyneladende, at de i de fleste tilfælde er baseret på funktionelle ændringer som følge af cerebralt ødem, eller dynamiske skift i intrakranielt tryk på grund af høj hypertension.
Med Itsenko-Cushings sygdom hos børn, uanset køn, er der et forsinkelse i den seksuelle udvikling med den for tidlige fremkomst af seksuel hårvækst, hvilket kan forklares med overdreven produktion af binyrerne sammen med glukokortikoider og androgener. Børn med Itsenko-Cushings sygdom har en tendens til let blødning, ofte observeres hæmoragiske udslæt, som er forbundet med ændringer i blodkoagulationssystemet (en signifikant stigning i heparin i blodet, et fald i protrombinindekset), samt udtynding og atrofi af huden på grund af et fald i indholdet af vævsproteiner og øget kapillærpermeabilitet.
Afhængigt af graden af myopatisk syndrom, trofiske lidelser, osteoporose, steroid diabetes, hypertension, psykiske lidelser, immundefekt og seksuel dysfunktion skelnes forskellige grader af sygdommens sværhedsgrad.
I en mild form observeres en kombination af 3-4 tegn, der er karakteristiske for hypercortisolisme - oftere dysplastisk fedme, trofiske hudlidelser, moderat hypertension og seksuel dysfunktion, mild osteoporose.
Med moderat sværhedsgrad udvikler Itsenko-Cushings sygdom næsten alle symptomer på hypercortisolisme.
Den alvorlige form er karakteriseret ved tilstedeværelsen af komplikationer i form af dekompensation af det kardiovaskulære system, svær osteoporose med frakturer osv. Afhængig af stigningstakten i kliniske symptomer, et hurtigt fremadskridende (inden for 3-6 måneder) forløb og en torpid sygdomsforløb skelnes.
Diagnose af hypercortisolisme
De vigtigste diagnostiske kriterier er data om øget aktivitet af hypofyse-binyresystemet og resultaterne af topisk diagnostik. Itsenko-Cushings sygdom er karakteriseret ved en samtidig stigning i blodniveauer af cortisol og ACTH samt øget daglig urinudskillelse af fri cortisol og 17-OCS.
Med et slettet klinisk billede og en let stigning i binyrebarkens funktion bruges resultaterne af en lille dexamethasontest baseret på dexamethasons evne til at undertrykke ACTH-sekretion til at bevise tilstedeværelsen af patologisk og udelukke funktionel hypercortisolisme.
En stor dexamethason-test giver dig mulighed for at skelne mellem Itsenko-Cushings sygdom og Itsenko-Cushings syndrom (En stor test med dexamethason udføres i 3 dage - 2 mg dexamethason gives 4 gange dagligt eller 8 mg pr. dag. Testen betragtes som positiv Hvis på anden og tredje dag er frigivelsen af 17-OCS reduceret med mere end 50 %).
Med Itsenko-Cushings sygdom testen er positiv, og med et kortikosterom er den negativ. Formålet med topisk diagnose i Itsenko-Cushings sygdom er at identificere makro- eller mikroadenomer i hypofysen og bilateral adrenal hyperplasi.
Med Itsenko-Cushings syndrom- en tumor i den ene binyre påvises med en reduceret eller normal størrelse af den anden. For at løse dette problem anvendes en røntgenundersøgelsesmetode - patologien af den tyrkiske saddel, ultralyd af binyrerne, computertomografi, MR, angiografi af binyrerne.
Differentialdiagnose af hypercortisolisme
Ved svær hypercortisolisme stilles der en differentialdiagnose mellem Itsenko-Cushings sygdom og kortikosterom, et syndrom af ektopisk ACTH-produktion. Med en slettet form - med pubertal ungdommelig dispituitarisme eller hypothalamus syndrom i pubertetsperioden (PYUD).
PJD er karakteriseret ved dysfunktion af hypothalamus-hypofysesystemet. Kliniske manifestationer af denne tilstand er ensartet fedme, multiple tynde striae, forbigående hypertension, høj statur (i tidlig pubertet), accelereret eller normal knogledifferentiering, folliculitis. Striae på huden fra hvidlig til purpurrød er patognomoniske for PJB. Udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika begynder til tiden, men fortsætter hurtigt og slutter for tidligt.
Resultatet af PJB kan være en spontan bedring eller, mindre almindeligt, en overgang til det hypothalamusiske syndrom, Itsenko-Cushings sygdom.
Behandling af hyperkortisolisme
I behandlingen af disse patienter lægges vægt på diætterapi, dehydreringsterapi, nootropika. Behandling af Itsenko-Cushings sygdom kirurgisk, stråling og medicinsk. Både deres kombination og monoterapi anvendes.
Itsenko-Cushings syndrom- et patologisk symptomkompleks som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol fra binyrebarken eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendigt at skelne Itsenko-Cushings syndrom fra Itsenko-Cushings sygdom, som forstås som sekundær hypercortisolisme, der udvikler sig i patologien i hypothalamus-hypofysesystemet. Diagnose af Itsenko-Cushings syndrom omfatter undersøgelse af niveauet af cortisol og hypofysehormoner, dexamethasontest, MR, CT og binyrescintigrafi. Behandling af Itsenko-Cushings syndrom afhænger af dets årsag og kan omfatte afskaffelse af glukokortikoidbehandling, udnævnelse af steroidogenese-hæmmere og kirurgisk fjernelse af binyretumoren.
Generel information
Itsenko-Cushings syndrom- et patologisk symptomkompleks som følge af hyperkorticisme, dvs. øget sekretion af hormonet cortisol fra binyrebarken eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af alle typer stofskifte og mange fysiologiske funktioner. Binyrernes arbejde reguleres af hypofysen ved udskillelsen af ACTH - adrenokortikotropt hormon, som aktiverer syntesen af kortisol og kortikosteron. Hypofysens aktivitet styres af hypothalamus hormoner - statiner og liberiner.
Sådan flertrinsregulering er nødvendig for at sikre sammenhængen mellem kropsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af et af leddene i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glukokortikoidhormoner i binyrebarken og føre til udvikling af Itsenko-Cushings syndrom. Hos kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, og udvikler sig hovedsageligt i en alder af 25-40 år.
Hypersekretion af kortisol i Itsenko-Cushings syndrom forårsager en katabolisk effekt - nedbrydning af proteinstrukturer i knogler, muskler (inklusive hjertet), hud, indre organer osv., hvilket i sidste ende fører til dystrofi og atrofi af væv. Øget glukogenese og absorption af glucose i tarmen forårsager udviklingen af steroidformen for diabetes. Fedtmetabolismeforstyrrelser i Itsenko-Cushings syndrom er karakteriseret ved overdreven aflejring af fedt i nogle dele af kroppen og atrofi i andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glukokortikoider. Virkningen af overskydende kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokaliæmi og hypernatriæmi og som følge heraf en stigning i blodtrykket og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.
Hjertemusklen lider mest af hyperkortisolisme, som viser sig ved udvikling af kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Kortisol har en depressiv effekt på immunsystemet, hvilket får patienter med Itsenko-Cushings syndrom til at blive udsat for infektioner. Forløbet af Itsenko-Cushings syndrom kan være mildt, moderat og alvorligt; progressiv (med udvikling af hele symptomkomplekset på 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).
Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom
Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushings syndrom er fedme, opdaget hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordelingen af fedt er ujævn, alt efter cushingoid-typen. Fedtaflejringer observeres på ansigt, hals, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolos på lerfødder"). Ansigtet bliver måneformet, rødlilla i farven med et cyanotisk skær ("matronisme"). Aflejringen af fedt i området af den VII halshvirvel skaber den såkaldte "klimakteri" eller "bøffel" pukkel. I Itsenko-Cushings syndrom er fedme kendetegnet ved tynd, næsten gennemsigtig hud på bagsiden af håndfladerne.
På muskelsystemets del observeres muskelatrofi, et fald i muskeltonus og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushings syndrom, er "skrånende balder" (reduktion i volumen af lår- og glutealmusklerne), "frømave" (hypotrofi af mavemusklerne), brok af den hvide linje i maven.
Huden på patienter med Itsenko-Cushings syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et klart synligt vaskulært mønster, er tilbøjelig til at skrælle, tørhed, afbrudt med områder med sved. På huden af skulderbæltet, mælkekirtlerne, maven, balderne og lårene dannes der striber af hududstrækning - striber af lilla eller cyanotisk farve, fra nogle få millimeter til 8 cm lange og op til 2 cm brede. Hududslæt (akne) ), subkutane blødninger, edderkopper observeres, hyperpigmentering af visse områder af huden.
Med hypercortisolisme udvikles ofte udtynding og beskadigelse af knoglevæv - osteoporose, hvilket fører til alvorlige smerter, deformation og knoglebrud, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lænden og thoraxhvirvelsøjlen. På grund af kompression af ryghvirvlerne bliver patienterne bøjede og mindre i statur. Hos børn med Itsenko-Cushings syndrom observeres væksthæmning, forårsaget af en opbremsning i udviklingen af epifysebrusk.
Hjertemuskellidelser manifesteres i udviklingen af kardiomyopati, ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystole), arteriel hypertension og symptomer på hjertesvigt. Disse formidable komplikationer kan føre til patienters død. Med Itsenko-Cushings syndrom lider nervesystemet, hvilket kommer til udtryk i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykoser, selvmordsforsøg.
I 10-20% af tilfældene udvikles steroid diabetes mellitus i løbet af sygdommen, som ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes forløber ganske let med et langsigtet normalt niveau af insulin i blodet, hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske lægemidler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.
Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushings syndrom, forårsager udvikling af virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido og gynækomasti.
Komplikationer af Itsenko-Cushings syndrom
Det kroniske, progressive forløb af Itsenko-Cushings syndrom med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af komplikationer, der er uforenelige med livet: hjertedekompensation, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere brud på rygsøjlen og ribben.
En nødsituation ved Itsenko-Cushings syndrom er en binyrebark-krise, manifesteret ved nedsat bevidsthed, arteriel hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og metabolisk acidose.
Som et resultat af et fald i resistens over for infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushings syndrom ofte furunkulose, phlegmon, suppurative og svampehudsygdomme. Udviklingen af urolithiasis er forbundet med osteoporose af knoglerne og udskillelsen af overskydende calcium og fosfat i urinen, hvilket fører til dannelsen af oxalat og fosfat nyresten. Graviditet hos kvinder med hypercortisolisme ender ofte med abort eller kompliceret fødsel.
Diagnose af Itsenko-Cushings syndrom
Hvis en patient mistænkes for Itsenko-Cushings syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data, og den eksogene kilde til glukokortikoidindtagelse (inklusive inhalation og intraartikulær) er udelukket, er årsagen til hypercorticisme først og fremmest afklaret. Til dette bruges screeningstest:
- bestemmelse af udskillelsen af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere indikerer pålideligheden af diagnosen Itsenko-Cushings syndrom eller sygdom.
- en lille dexamethason-test: Normalt reducerer dexamethason niveauet af kortisol med mere end det halve, og med Itsenko-Cushings syndrom er der intet fald.
Differentialdiagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom tillader en stor dexamethasontest. I Itsenko-Cushings sygdom fører indtagelse af dexamethason til et fald i koncentrationen af kortisol med mere end 2 gange fra originalen; i syndromet med lavt kortisol forekommer ikke.
Med den iatrogene (medicinske) karakter af Itsenko-Cushings syndrom er en gradvis afskaffelse af glukokortikoider og deres erstatning med andre immunsuppressiva nødvendig. Med den endogene karakter af hypercortisolisme ordineres lægemidler, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan).
I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne, hypofysen, lungerne udføres kirurgisk fjernelse af neoplasmer, og hvis det er umuligt, en- eller tosidet adrenalektomi (fjernelse af binyren) eller strålebehandling af hypothalamus -hypofyseregionen udføres. Strålebehandling kombineres ofte med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forstærke og opretholde effekten.
Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushings syndrom omfatter brugen af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerteglykosider, biostimulanter og immunmodulatorer, antidepressiva eller beroligende midler, vitaminterapi, lægemiddelbehandling mod osteoporose. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme udføres. Postoperativ behandling af patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens, som har fået foretaget adrenalektomi, består af kontinuerlig hormonsubstitutionsbehandling.
Prognose for Itsenko-Cushings syndrom
Hvis behandlingen af Itsenko-Cushings syndrom ignoreres, udvikles irreversible ændringer, hvilket fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var et godartet kortikosterom, er prognosen tilfredsstillende, selvom funktionerne i en sund binyre kun genoprettes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af maligne kortikosteromer er den femårige overlevelsesprognose 20-25 % (gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk binyrebarkinsufficiens er livslang substitutionsterapi med mineral- og glukokortikoider indiceret.
Generelt er prognosen for Itsenko-Cushings syndrom bestemt af aktualiteten af diagnose og behandling, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af komplikationer, muligheden og effektiviteten af kirurgisk indgreb. Patienter med Itsenko-Cushings syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke til tung fysisk anstrengelse, nattevagter på arbejdet.